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地中海贫血儿童 要输血先要去铁

   2015-06-23 互联网网友105
核心提示:请阅读以下婚礼常识
      你知道吗?如果你的孩子生下来三个月以后,开始出现脸色苍白、发育不良或肝脾肿大,而且随着年龄增长越来越明显,那你要小心了,你的孩子可能患有地中海贫血。据介绍,我国地中海贫血主要分布在长江流域以南的各省(区),其中广西、广东、云南、贵州及海南等省是高发区。
      据广东优生优育协会地中海贫血专家委员会主任委员、中山大学附属第二医院儿科主任方建培教授介绍,地贫是一组单基因遗传性慢性溶血性疾病,从病理学上说,我国常见的类型主要为α型和β型。目前广东地贫儿人数仅次于广西位居全国第二。根据临床表现的严重程度,地贫又可分为重型、中型、轻型三种。造血干细胞移植是治愈重型β型地中海贫血的惟一途径,但由于配型较难,对绝大多数患儿而言,目前规范性的长期输血和去铁治疗是治疗本病最关键的办法。
       方建培教授称,规范性长期输血和去铁治疗是重型β型地中海贫血最主要的治疗措施,也是有条件接受造血干细胞移植患儿移植前的基础性治疗。国际上的经验表明,重型β型地中海贫血患儿一旦确诊后,应维持患儿的血红蛋白(Hb)>90g,才能保证其生长发育的需要。患儿每20~40天需输红细胞一次,频繁输红细胞的直接后果就是合并含铁血黄素沉着症,因此,定期输红细胞开始后的1~2年(即累计输红细胞10~20次),应检查血清铁蛋白水平>1000μg/L时应开始进行用去铁胺和去铁酮进行去铁治疗。
 
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